Ob koncu normalnega procesa strjevanja krvi nastane beljakovina fibrin. Ta beljakovina učvrsti krvni strdek, ki je zapolnil poškodovano steno žile. Kadar pa se krvni strdek tvori napačno, prihaja do pretiranih in ponavljajočih se krvavitev. Tako je na primer pri hemofiliji A in B ter von Willebrandovi bolezni, ki jih uvrščamo med prirojene motnje strjevanja krvi..

Pri bolnikih s prirojenimi motnjami strjevanja krvi lahko prehodno (začasno) popravimo napačno tvorbo krvnega strdka:

• ali z desmopresinom (s kratico DDAVP) – pri lahkih oblikah von Willebrandove bolezni in lahki hemofiliji A in pri prenašalkah hemofilije A;
• ali s koncentratom manjkajočega faktorja strjevanja krvi – pri hemofiliji A srednje in težke stopnje s koncentratom faktorja VIII, pri hemofiliji B s koncentratom faktorja IX, pri von Willebrandovi bolezni težke stopnje pa s koncentratom faktorja VIII in von Willebrandovega faktorja.

S pomočjo teh zdravil krvni strdek nastaja nemoteno.

V normalnih okoliščinah organizem sam krvni strdek nazadnje raztopi. To naravno raztapljanje se imenuje s tujko fibrinoliza. Pri bolnikih, ki imajo motnje pri strjevanju krvi, je zaželeno, da se krvni strdek razgrajuje počasneje. Pri tem upočasnjevanju si pomagamo z dajanjem zdravil antifibrinolitikov. Antifibrinolitik torej preprečuje prehitro razgradnjo krvnega strdka zato, da ne bi iz poškodovane žile, preden se rana povsem ne zaceli, spet zakrvaveli.

Najbolj učinkovit antifibrinolitik je traneksamična kislina. Ta učinkovina deluje tako, da prepreči vezavo beljakovine plazmin na fibrin. In zakaj to prepreči? V normalnih pogojih namreč ta vezava povzroči proces raztapljanja strdka. Zaradi delovanja antifibrinolitika pa se razgradnja fibrinskega strdka upočasni.

Zdravilo, izdelano iz traneksamične kisline, se imenuje Cyklokapron. Bolnik ga lahko prejme v obliki injekcij (ampule po 500 mg/5ml), tablet (500 mg) ali raztopine (500 mg/5ml) za spiranje ust. Stranski učinki so zelo redki. Lahko se pojavi kvečjemu slabost ali driska.

Druga učinkovina, ki sodi med antifibrinolitike, je epsilonaminokaproična kislina. Deluje enako kot traneksamična kislina, le da se 6- do 10-krat slabše veže na plazmin. Zato so potrebni višji odmerki in tudi stranski učinki so izrazitejši.

Zdravilo, ki vsebuje epsilonaminokaproično kislino, se imenuje Amicar. Pri nas ga zdaj ne uporabljamo. Morda se boste z zdravilom srečali kdaj v tujini, zato je prav, da ga poznate.

Kdaj je smiselno uporabiti antifibrinolitike za zdravljenje krvavitev pri bolnikih s hemofilijo A in B oziroma s von Willebrandovo boleznijo oz. pri prenašalkah?

Pri obravnavi manjših sluzničnih krvavitev, predvsem iz nosu, ust, žrela, želodca, prebavil ter spolovil (čezmerne menstruacijske krvavitve), lahko že samo dajanje antifibrinolitikov zaustavi krvavitev. Pogosteje pa jih predpišemo kot dopolnilno zdravilo k zdravljenju z DDAVP.

Antifibrinolitik predpišemo kot dodatek nadomestnemu zdravljenju s koncentrati faktorjev strjevanja krvi pri operacijah. Po izdrtju stalnih zob pri bolnikih s težko obliko hemofilije A in B ali s von Willebrandovo boleznijo uporaba antifibrinolitikov omogoča, da zadostuje le enkratno dajanje koncentrata manjkajočega faktorja pred izdrtjem, in to le v sorazmerno nizkem odmerku, ki dvigne koncentracijo na 0,30 E/ml oz. na 30%. Antifibrinolitik je treba jemati po izdrtju še 5 do 7 dni.

Pri drugih kirurških posegih, npr. ortopedskih, kamor štejemo tudi vstavitev umetnega sklepa, uporaba antifibrinolitikov omogoča manjšo porabo koncentrata manjkajočega faktorja krvi. Tako se tudi zmanjša nevarnost tromboze zaradi previsokih koncentracij faktorja VIII ali IX v krvi, ki bi jih morali zagotavljati zaradi preprečevanja pooperativne krvavitve. Tromboza je pri takih ortopedskih posegih lahko nevaren zaplet, tudi pri hemofilikih. Antifibrinolitik v predpisanem odmerku se po takih posegih jemlje več tednov, kar določi hematolog.

V nekaterih primerih pa uporaba antifibrinolitikov ni priporočljiva. To zlasti velja pri krvavitvah v votli del sečil – pri hematuriji. Nastali strdek lahko zamaši sečne poti in sproži močne, krčevite bolečine. Pri krvavitvah v centralni živčni sistem (možgane) pa so antifibrinolitiki lahko vzrok za krč arterij, zaradi česar se zmanjša prekrvitev možganov.

Zaradi vsega, kar sem razložila, je prav, da so razgledani bolniki ali njihovi starši seznanjeni tudi z zdravili, ki se imenujejo antifibrinolitiki. Kdaj jih je potrebno jemati, vam bo povedal vaš odgovorni hematolog, ker drugi zdravniki z uporabo antifibrinolitikov pri hemofiliji nimajo izkušenj. Zato je potrebno, da pred obiskom zobozdravnika zanesljivo poiščete nasvet svojega hematologa. Ženske s von Willebrandovo boleznijo in nekatere prenašalke hemofilije pa se naj posvetujejo s hematologom tudi zaradi težav z menstruacijsko krvavitvijo, preden obiščejo ginekologa.