Skupščina svetovne federacije za hemofilijo se je začela v soboto dopoldan, kjer je zaradi odsotnosti predstavnikov Srbije, katerim na žalost ni bila odobrena viza za vstop v Kanado, Slovenija dobila prvo mesto v vrsti za nadaljevanje alfabetične razporeditve držav.

Burkina Faso, Letos in Madagaskar so prejeli status polnopravnih članic NMO (National member organization), Gambija pa je bila sprejeta med pridružene članice NMO.
Gvatemali se je zaradi nesodelovanja s svetovno organizacijo odvzelo status NMO.

Skupščina se je nadaljevala s sprejemanjem poročil o delovanju organizacije. Predsednikovo poročilo o delu predvsem v srednji in južni Ameriki ter Indiji in Bangladešu je bilo sprejeto z 62-imi glasovi.

Medicinsko poročilo, kjer se poleg diagnosticiranja pacientov s hemofilijo v državah z nizkimi proračuni, najbolj nagibamo k genski terapiji in zdravljenju le te, je bilo sprejeto z 58 glasovi.

Finančno poročilo za leto 2021 je bilo sprejeto. Ker so revizorji odlično opravljali svoje delo je bil podan predlog, da se jim podaljša pogodbo tudi za leto 2022 in ta predlog je bil sprejet.

Zagovorništvo (advocacy) in izobraževanje kadra NMO je ključno za uspešna zdravljenja pacientov.
5 letni plan je najti 25% novih pacientov s hemofilijo in 14% novih vWillebrandovih bolnikov. Profilakso med otroki dvigniti za 25% na 71% populacije otrok.

Skupščina se je zaključevala z volitvami: po sprejetju volilne komisije se je najprej potrdilo predlagane člane, kateri niso imeli protikandidatov:
Podpredsednik medicinskega osebja - Glenn Pierce
Podpredsednik financ - Barry Flynn
V medicinski strokovni svet sta bili izvoljeni: Emna Gouider in Barbara Konkle
Ter za nas morda najbolj zanimive skupine, člane laične skupine, kamor sta bila izvoljena hrvaški predsednik Marko Marinić in Dawn Rotellini.
Še enkrat čestitke Marku za dosežen uspeh.

Prvi dan predavanj in izobraževanj na svetovnem kongresu o hemofiliji, nam je postregel z nekaj zanimivimi temami in informacijami o prihodnosti zdravljenja hemofilije in ostalih motenj strjevanja krvi.

V prvem predavanju je bilo govora o pacientih s vonWillebrandovo boleznijo, ki bodo kot kažejo nekatere študije v bližnji prihodnosti verjetno uporabljali emicizumab za zdravljenje.
Krvavitve v sklepe je predavateljica opisala kot ugriz v lice, ko se potem ponavljajoče grizemo v to isto rano. Prav tako se krvavitve v sklepe ponavljajo zaradi nepravilnosti, ki se zgodijo v sklepu, saj je za popolnoma reabsorbcijo krvi iz sklepa potrebnih nekaj tednov.

Pri mišičnih krvavitvah je zmotno, da je bolečina prvi znak krvavitve v mišico. V državah kjer mora pacient sam plačati pregled z UZ se izogibajo pretiranim UZ preiskavam, a včasih vseeno ne gre drugače kot da se z UZ potrdi obseg krvavitve in potem predpiše zdravljenje (časovno je potrebno uskladi počivanje mišice in rehabilitacijo, da le ta ne atrofira).

Pogled na staranje skozi faktor spola:
Staranje hemofilikov v različnih regijah pomeni povsem različno. Medtem ko pri nas danes o staranju hemofilikov govorimo o starosti 60, 70 ali več let, pa v nerazvitih državah in predvsem Afriki in Južni Ameriki to pomeni starost okrog 20 let.
Toda tudi v zahodnem svetu in na podlagi spola obstajajo razlike oz neke vrste diskriminacija.

Predavateljica Pamela Wilton je po padcu na koleno v bolnici večkrat ponovila da je prenašalka in da ima občutek da krvavi, a so ji po izmerjenem faktorju potrdili 81% strjevalnega faktorja in tako odklonili zdravljenje s nadomeščanjem. Toda zaradi poškodbe kolena je kasneje morala na operacijo in zamenjavo sklepa. Upa, da ji v prihodnje ne bo potrebno ob težavah prepričevati zdravnikov, da bi ji predpisali pravilno terapijo. Zato veliko deluje na ozaveščanju, da tudi prenašalke krvavijo in da morajo poskrbeti tudi zase, ne le za moške potomce (hemofilike).

V Južno Afriški republiki pa so stvari drugačne: Tam nisi moški, če nisi fizično močan in se ne moreš boriti, zato je Masoabi Clerment Sefojane veljal za mevžo, saj je bil vedno pod mamino zaščito. Ker je vedel, da fizična moč ni edina moč, se je učil in izobrazil, ter na ta način pokazal, da je močan. Našel si je ženo (prav tako pametno dekle) a se znašel pred novo prepreko družbe. V primeru da bi mu žena rodila hčerko, bi bila ta prenašalka, kar bi pomenilo, da bi bila v družbi ponovno zapostavljena. Hkrati pa si ob vsemu napredku ne želi stalnega zdravila za hemofilijo, saj pravi, da ima skupnost hemofilikov rad in ga izpopolnjuje.

Še pred 30 leti smo govorili o preživetju in je bilo staranje nekaj precej ekstremnega, danes pa moramo zagotoviti, da bomo v starosti kar se da neodvisni.
Rana Mahmoud iz Libanona ima 33let in trajalo je 17 let, da je bila diagnosticirana, kot oseba s pomanjkanjem faktorja F VII. Zdravila uporablja kot profilakso, da bi se lahko počutila kot ženska. Kadar si na svečanost želi obuti čevlje z nizko petko, potem to pomeni, da je čas za profilakso.


Drugi dan svetovne konference sta za začetek Mark Kay in Radek Kaczmarek prihodnost zdravljenja hemofilije z gensko terapijo. Kot smo že večkrat ponovili, so veliko bližje zdravljenju hemofilije B, ampak je v zadnjem času opaziti napredek tudi pri genski terapiji za hemofilijo A. Zaenkrat neznanka ostaja podatek ali je zdravljenje z gensko terapijo permanentno ali izzveni.
Na predavanju o digitalizaciji je tekla debata o uporabi socialnih omrežij, spleta in uporabe mobilnih telefonov. Koliko dobrega nam ponujajo, a koliko je v vsem tem tudi pogubnega. Patrick James Lynch je predstavil katere nevšečnosti prinaša splet in digitalizacija, kako aplikacije na telefonih prebirajo in uporabljajo podatke za katere jim dajemo dovoljenja, ne zavedamo pa se morda v kakšne pasti se spravljamo. Toda, da kljub vsemu ni vse le tako črno, nam je razložil Laurence Woollard. Obstajajo tudi svetle plati, saj z objavami na spletu, e-pošto in spletnimi anketami lahko hitreje dosežemo večje število uporabnikov oz tistih katerim je vse skupaj namenjeno. Enako je potrdila Dawn Branley-Bell, ki pa je še večja zagovornica uporabe spletnih orodij, a tudi ona, tako kot Patrick opozarja, da je potrebno biti pri uporabi le teh pazljiv in pozoren.

Obstajajo orodja za psihološko oceno in pri ustvarjanju teh orodjih je sodeloval tudi naš prijatelj iz društva hemofilikov Hrvaške Marko Marinić. Pri oceni zdravja ne gre le za fizično stanje, ampak velikokrat tudi za mentalno zdravje. Potrebno je vedeti tudi ali se pacient počuti dobro ne glede na poškodbe. PHQ-2 in PHQ-9 sta dva vprašalnika po katerih se preveri ali je pacient psihično zdrav, ali potrebuje tudi na tem področju kakšno pomoč. Ta orodja se pogosto uporabljajo za oceno zdravja otrok, tudi sorejencev bolnikov. Namreč tudi bratje ali sestre čutijo pritisk bolezni, saj za njih prav tako veljajo omejitve, katere veljajo za njihove brate ali sestre (bolnike).


Tretji dan svetovnega kongresa se je veliko govorilo o bolečini in kako jo sprejemamo. Nekdo jo sprejema bolje, nekdo slabše, nekdo vzame protibolečinske tablete, spet nekdo ne. Bolečina pa vpliva tudi na spanje, ki je zelo pomembno, saj so raziskovalci, ki se ukvarjajo s spanjem ugotovili, da spanje ni pravilno v kolikor te pestijo določene bolečine. Moramo se zavedati, da je tudi fizična aktivnost pomembna za zdravje in bolečine. Na primeru smo videli, da je delo od doma, zaradi pandemije, povzročilo poškodbo hrbtenice, ki je vzrok za bolečine in slabši spanec.
"Življenje s hemofilijo je življenje z bolečino" je bil eden od naslovov na prezentaciji. A vprašanje je, ali lahko to kako spremenimo oz ali je to sploh res?
Zato je potrebno uporabljati orodja za oceno bolečine. Z njimi lahko pridemo do informacij, kako pacienti obvladujejo bolečino in se jim lahko pomaga.

Na predavanju, katero je bilo nekoliko skrajšano zaradi težav s tehnologijo, pa je bilo govora o pristopu k problemom. Dejan Petrović iz Srbije je povedal, da nikoli ni uspeha, v kolikor prideš in tarnaš o tem kakšne probleme imaš, temveč, da najdeš možno rešitev, z njo prideš do osebe, katera lahko "pomaga", predstaviš rešitev in začneš sodelovati pri uresničevanju te rešitve.

Ker je bilo po nekajurnem sedenju v predavalnicah potrebno malo pretegniti noge in poskrbeti za fizično aktivnost, je bil obisk Mount Royale, s koder je lep razgled na mesto in reko, nujen. Prav tako izlet na otoček sredi reke Sv. Lovrenca, kjer je bilo poleg rakunov moč videti tudi kita, ki je priplaval približno 70km po toku deroče reke navzgor. V spodnji galeriji pa nekaj fotografij iz Montreala.