COVID 19 in hemofilija
apr 14, 2020Poročilo s telekonference Svetovne zveze za hemofilijo v zvezi s pandemijo
Priporočila z dne 10. aprila 2020
A. Za osebe s hemofilijo, ki se trenutno zdravijo s standardnimi rekombinantnmi koncentrati F VIII ali IX ali z rekombinantnimi koncentrati FVIII ali FIX s podaljšanim delovanjem, s koncentratom, FEIBA, rekombinandnim FVIIa ali z emicizumabom sporočamo:
1. Ni razloga za spremembo priporočenega režima zdravljenja!
2. Ni razloga za strah glede proizvodnje, dobave, zalog in prekinitve dobavne verige!
3. Obrnite se na svoj center za hemofilijo (HTC), če so doma ali v najbližji bolnišnici zaloge omejene!
4. Če se zdravite doma (samoterapija), si ne naročajte preveč pripravkov za nadomestno zdravljenje, kot je razumno potrebno. Vendar je vseeno koristno biti previden in imeti nekaj dodatnih stekleničk v primeru zamud ali motenj pri dostavi.
B. Za osebe s hemofilijo, ki se zdravijo s koncentrati FVIII/FIX, izdelani iz človeške plazme
1. Uporabljeni postopki za presejanje dajalcev na viruse in dodatni postopki virusne inaktivacije uničijo tudi viruse z lipidno ovojnico, kot je SARS-CoV-2. 1
2. Ne priporoča se zamenjati plazemski pripravek, ki ga uporabljate.
3. Do danes ni bilo zaznati motenj pri dobavi pripravkov iz krvne plazme. V tej fazi je glavna skrb proizvajalcev zmanjšati pridobivanja novih količin plazme za pripravo koncentrata.2,3
4. Darovanje krvi in plazme je še naprej povsem varen proces. Potrebe po darovanju plazme pa so tako velike, kot niso bile nikoli doslej. Spodbujanje sedanjih in novih darovalcev polne krvi in plazne je ključnega pomena za vzdrževanje ustrezne oskrbe s krvjo in plazmo med pandemijo.
5. Vse centre za hemofilijo (HTC) ter centre za darovanje krvi in plazme opozarjamo, da upoštevajo smernice za zaščito osebja in darovalcev, da preprečijo širjenje SARS-CoV-2 s stikom med ljudmi, preko izdihanih kapljic in s površin predmetov, zlasti kovinskih.4
6. Za osebe s hemofilijo, ki se ponekod v svetu še zdravijo z drugimi pripravki iz krvi (t.i. krvnimi derivati), ki niso virusno inaktivirani (npr. s krioprecipitatom, trombocitno plazmo), bi morala odločitev o zdravljenju temeljiti na klinični analizi tveganja in koristi, ki bi pretehtala nevarnost nezdravljenja krvavitve in kakršno koli tveganje za okužbo.
C. Za osebe s hemofilijo, ki sodelujejo v kliničnih raziskavah (razen v postmarketinških)
1. Če želite širše razpravljati o posledicah pandemije, se obrnite na svoj center za hemofilijo.
2. Center naj zagotovi razpoložljivost zdravil za hemofilijo, ki se raziskujejo, da bo nadomestno zdravljenje potekalo brez prekinitev.
3. O načinih spremljanja bolnikov s strani študijske skupine, naj odloči center za hemofilijo. Spremljanje na daljavo se močno priporoča, razen če ni potrebno zagotoviti prevzema zdravila ali opraviti osebni pregled, da bi preprečili nevarne stranske učinke.
4. Za osebe s hemofilijo, ki so pred kratkim prejeli zdravilo za gensko terapijo (<12 mesecev po infuziji), naj bodo redne preiskave delovanja jeter prednostna naloga zaradi varnosti bolnika in učinkovitosti zdravljenja.
5. Če ste trenutno vključeni v klinično preskušanje, se sprememba ali prekinitev zdravljenja ne priporoča, razen če vodstvo študijske skupine tega ne odobri.
Č. Za osebe z hemofilijo, ki načrtujejo vključitev v poskusno testiranje novega zdravljenja
1. O odložitvi prijave za sodelovanje se je treba posvetovati s študijsko skupino.
2. Številni medicinski centri v svetu so prepovedali začetek novih kliničnih preskušanj, da ne bi ohromili medicinskih zmogljivosti, potrebnih za obvladovanje pandemije.
D. Posebni ukrepi za zmanjšanje izpostavljenosti oseb s hemofilijo virusu SARS-CoV-2, ki povzroča COVID-19
1.Vse ukrepe za zmanjšanje izpostavljenosti oseb s hemofilijo bolnikom s COVID-19 je treba proaktivno spodbujati v vseh centrih za hemofilijo, zlasti za osebe s s pridruženimi boleznimi (srčno-žilne bolezni, hipertenzija, debelost, diabetes, HIV, visoka starost) ali za osebe, ki jemljejo steroidna ali druga močna imunosupresivna zdravila.6,7
2. Neizpostavljanje vsakomur, tudi osebam z manj tveganji in otrokom, je najpomembnejši previdnostni ukrep za preprečevanje okužbe. Najpomembnejša orodja za zaščito pred nastankom okužbe je ukrep ostati doma in se socialno osamiti.
3. Zmanjšati je potrebo obiske zdravstvenih delavcev v bolnišnicah ali obiske v uradih. Nenujno zdravstveno oskrbo in izbirne (elektivne) kirurške posege je treba preložiti.
4. Paracetamol (acetaminofen) zmanjšuje povišano telesno temperaturo, ne da bi zaviral vnetni odziv potreben za boj proti koronavirusu, zato se priporoča za osebe s prirojenimi motnjami strjevanja krvi.
5. Dnevni odmerek paracetamola (acetaminofena) ne sme presegati 60 mg/kg/dan ali 3 g/dan, saj pri večjih odmerkih povzroči poškodbe jeter.
6. Ibuprofen in druga nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) se ponavadi odsvetujejo pri osebah s prirojenimi motnjami strjevanja krvi, ker lahko povečajo krvavitev z zaviranjem delovanja trombocitov. Poleg tega so ugotovili, da zlasti ibuprofen poslabša COVID-19 ali poveča tveganje za okužbo s SARS-CoV-2 zaradi deregulacije vstopnega receptorja, angiotenzinskega pretvorbenega encima 2. Vendar pa so dokazi o tem mnenju trenutno še omejeni.8,10
7. Ne pozabite, da higienski ukrepi, na primer redno umivanje rok z milom, nedotikanje obraza, zaščite pri kašljanju (v rokav) in gvarnostne medosebne razdalje vsaj 2 metra oddaljenosti od drugih ljudi ključnega pomena za preprečevanje prenosa koronavirusa.
E. Posebni ukrepi ob sprejemu bolnika z motnjo strjevanje krvavitvi z okužbo s COVID-19 v bolnišnico
1. Dobra povezanost med bolnišnico, v katero je bolnik sprejet, in centrom za hemofilijo.
2. Zagotovitev nadomestne terapije s kogulacijskimi faktorji in zagotovitev trajnega venskega dostopa.
3. Obvestite ekipo centra v primeru, da se okuženi bolnik zdravi z emicizumabom zaradi napačne interpretacije laboratorijskih testov za hemostazo in s tem zagotavljanje hemostaze).11
4. Bolnik z motnjo strjevanja krvi, ki zboli s COVID-19, naj obvesti zdravnike, če se eksperimentalno zdravi z sredstvi, kot sta anti-TFPI in fitusiran, pa tudi če ima tveganje za trombozo ali drugačna neravnovesja sistema strjevanja krvi ali pa če se je pred kratkim zdravil z gensko terapijo. V tem primeru se povežite s centrom za hemofilijo.
5. Če imate okužbo s COVID-19, nekateri kliniki predlagajo profilaktično zdravljenje in ohranjanje višjih ravni faktorjev strjevanja kot previdnostni ukrep pred krvavitvijo v pljuča zaradi potencialno hude škode, ki jo povzroči SARS-CoV-2 ob močnem kašljanju/izpiranju nosu, kar zviša krvni tlak v možganih, ki lahko privede do možganske krvavitve. Obstajajo poročila o primerih, ki potrjujejo to trditev.
Novice se spreminjajo vsak dan, zato spremljajte obvestila Svetovne zveze za hemofilijo.